A mielofibrose é um tipo de câncer mais comum em pessoas acima dos 50 anos e causado por uma mutação nas células-tronco. Na mielofibrose, estas células passam a ter uma super fabricação, formando uma fibrose (cicatriz) na medula óssea. Este defeito genético prejudica a produção das células do sangue: glóbulos brancos, que combatem bactérias e vírus, glóbulos vermelhos, responsáveis por levar oxigênio ao organismo e plaquetas, que detém as hemorragias.
Atualmente, os especialistas utilizam duas classificações para este tipo de câncer:
- Mielofibrose primária: ela aparece sem causa conhecida e o paciente é pego de surpresa.
- Mielofibrose secundária: quando é decorrente de uma evolução de outras doenças, a exemplo da trombocitemia essencial e da policitemia vera, ambas pertencentes ao grupo das doenças mieloproliferativas (doenças que apresentam defeitos nas células-tronco).
Quais são os sintomas da mielofibrose?
Dentre os principais sinais da doença estão:
- Cansaço excessivo e progressivo;
- Aumento do baço e do fígado, acompanhado de dor ou volume abaixo da costela esquerda;
- Anemia;
- Emagrecimento e perda de apetite;
- Dor óssea.
Ainda pouco conhecida, a doença pode ser silenciosa.
De acordo com a Dra. Ana Clara Kneese, hematologista do Centro de Hematologia de São Paulo, nem sempre o paciente apresenta sinais e sintomas da doença.
“A mielofibrose pode ser uma doença silenciosa e o diagnóstico acontecer ao acaso, em exames de rotina, como o hemograma. Uma característica nem sempre presente, mas que chama muito a atenção é o aumento de leucócitos com o chamado ‘desvio à esquerda’, que normalmente não estariam circulando pelo sangue. Mas a certeza de que o paciente tem uma mielofibrose só acontece quando, por meio da biópsia da medula óssea, são encontradas mutações nos genes JAK2 V617F, CALR ou MPL”, explica a médica.
A mielofibrose pode virar leucemia?
Leucemia e mielofibrose são duas neoplasias que possuem diversas diferenças por conta das características genéticas de cada uma delas. Inclusive, há diferenças significativas entre os pacientes da mesma patologia. Ou seja, nem sempre duas pessoas com mielofibrose, por exemplo, têm a doença com aspectos idênticos. E ele vale para as leucemias. Por outro lado, elas apresentam algumas similaridades, como os tipos de sintomas, e por isso devem ser analisadas por médicos especialistas.
Cerca de 20% dos casos de mielofibrose vão evoluir para a leucemia mieloide aguda (LMA). De acordo com o médico, o porquê isso acontece, ainda não foi perfeitamente compreendido e esclarecido. Mas, essa transformação aparenta estar relacionada com novas mutações genéticas que as células sofrem.
Quando isso acontece, o tratamento é alterado e os médicos passam a tratar a LMA em si. “Como se trata de uma doença predominantemente de idosos, em boa parte dos casos os pacientes não são capazes de tolerar esquemas quimioterápicos intensos, e os esquemas menos intensivos de tratamento irão conferir controle temporário. Nos pacientes mais jovens, fazemos a indução da remissão com quimioterapia intensiva, seguida de transplante de medula óssea (TMO) alogênico. É a única maneira de se tratar definitivamente a doença”, explicar o Dr. Renato Sampaio, chefe do Serviço de Hematologia do Hospital das Clínicas da UFG.
É importante saber que, no caso de pacientes de mielofibrose jovens, caso eles tenham alto risco de transformação e sejam elegíveis ao TMO, a indicação é realizar o transplante antes da evolução acontecer. As leucemias, por sua vez, não se transformam em mielofibrose.
Tratamento para Mielofibrose
Atualmente, o tratamento pode ser realizado por diferentes meios, inclusive realizando apenas a observação do paciente. “Inicialmente tenta-se tratar o sintoma mais importante, como reduzir o baço, com Hidroxiureia ou Interferon. Já a a anemia pode ser corrigida com transfusão de sangue ou utilizando Eritropoetina. O Ruxolitinibe é um tipo de terapia alvo capaz de resolver muitos sintomas. Por meio de comprimidos, seu objetivo é combater todas as mutações encontradas nos genes relacionados com o JAK2. Com ele, é possível diminuir o tamanho do baço e as fortes dores ósseas, por exemplo”, diz Dra. Ana Clara.
Novos estudos estão em andamento, para que mais opções ajudem no tratamento da mielofibrose. Em algumas pesquisas, o foco é avaliar quais mutações podem indicar um melhor ou pior prognóstico, e com isso definir quando se fazer um tratamento mais agressivo. Outras visam o tratamento em si, com novos inibidores da JAK2, inclusive com combinações com Interferon e Hipometilantes (tipo de quimioterápico) sendo testadas.
Por isso, fazem uso de tratamento medicamentoso com o objetivo de amenizar os sintomas e melhorar a qualidade de vida. Apesar de, nessa situação, a terapia não promover a remissão completa, é preciso realizá-la para evitar que a mielofibrose evolua para uma leucemia.
“Dentre os tratamentos, os mais usados hoje em dia são os inibidores de JAK2, enzima que causa a doença. Essa terapia pode melhorar muito os sintomas, qualidade de vida e aumentar a sobrevida do paciente. Porém ele não tem o potencial de cura”, diz o médico.
Para essas pessoas que não foram submetidas ao transplante de medula óssea, o uso da medicação deve ser mantido por toda a vida. Mesmo que haja uma normalização dos sintomas e de outras questões relacionadas à doença. “Tem que manter o tratamento, ele não pode parar”, orienta Dr. Fábio Pires, hematologista da BP – A Beneficência Portuguesa de São Paulo.
Fonte: Revista Abrale – Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia
Tratamento com Jakavi (Ruxolitinibe) inibidor de JAK2
Jakavi (ruxolitinibe) é um medicamento usado para tratar certos tipos de doenças do sangue, incluindo mielofibrose e policitemia vera. É classificado como um inibidor da Janus quinase (JAK), o que significa que funciona bloqueando a atividade da família de enzimas JAK, que desempenha um papel no crescimento e desenvolvimento das células sanguíneas.
Na mielofibrose, Jakavi atua reduzindo o tamanho do baço aumentado, que é um sintoma comum da doença. Também ajuda a melhorar outros sintomas da doença, como fadiga e dores nos ossos. Na policitemia vera, Jakavi ajuda a reduzir o número de glóbulos vermelhos no sangue, o que pode ajudar a prevenir coágulos sanguíneos e outras complicações.
Saiba mais: Jakavi (Ruxolitinibe) é aprovado pela Anvisa
Jakavi é tomado por via oral, normalmente duas vezes ao dia, e está disponível na forma de comprimidos. A dose de Jakavi prescrita dependerá de uma variedade de fatores, incluindo o tipo e a gravidade da doença sanguínea a ser tratada, bem como a saúde geral do paciente e outros medicamentos que ele possa estar tomando.
Embora Jakavi seja geralmente bem tolerado, como todos os medicamentos, pode causar efeitos colaterais. Os efeitos colaterais mais comuns associados ao Jakavi incluem dor de cabeça, tontura, fadiga e diarreia. Efeitos colaterais mais graves, embora menos comuns, podem incluir um risco aumentado de infecção, anemia e trombocitopenia (baixa contagem de plaquetas).
Consulte Aqui a Bula de Jakavi (ruxolitinibe) para para mais detalhes sobre quando não usar esse medicamento, reações adversas e contraindicações.
É importante observar que Jakavi não é apropriado para todos os pacientes com mielofibrose ou policitemia vera e só deve ser prescrito por um profissional de saúde com experiência no tratamento dessas condições. Além disso, os pacientes devem ser monitorados de perto enquanto estiverem tomando Jakavi para garantir que ele esteja funcionando de forma eficaz e para observar possíveis efeitos colaterais.
Como adquirir Jakavi?
Se houver prescrição médica para tratamento com Ruxolitinibe, conte com a Farmácia Sol Medicamentos Especiais. Cuidamos de todos os detalhes para que você receba seu medicamento com agilidade, segurança e no prazo combinado.
>> VER PREÇO Jakavi (Ruxolitinibe) 5mg com 60 comprimidos Novartis
>> VER PREÇO Leux (Hidroxiureia) 500mg com 100 cápsulas Cristália
Farmácia SOL Medicamentos Especiais
Telefones (11) 4133-1600 | (11) 4208-6395 ou acesse aqui nosso WhatsApp (11) 94166-5575
Farmácia Online solmedicamentos.com.br
As informações têm caráter informativo e não devem ser usadas para autodiagnostico ou para substituir as orientações do médico.
Assuntos relacionados:
Hidroxiureia: como funciona e quando usar esse medicamento?
10 novos tratamentos para leucemia, linfoma e mieloma múltiplo