A importância do tratamento com hormônio de crescimento em pessoas com a Síndrome de Prader-Willi (SPW)
A deficiência de GH é comum em pessoas com Síndrome de Prader-Willi (SPW) e pode chegar a 40-100% dependendo do tipo de teste de estímulo usado e dos valores de corte adotado. O completo entendimento da secreção inadequada de GH em pessoas com SPW ainda permanece controverso. Os testes estimulatórios para avaliar a secreção de GH não são mandatórios em crianças com SPW, embora em alguns países como é o caso do Brasil o exija para o a liberação do tratamento com GH.
O raciocínio terapêutico para utilização do GH na SPW deriva da compreensão atual das morbidades observadas na SPW, que se assemelham àquelas vistas em pessoas com a deficiência GH (redução da força muscular, alteração da composição corporal, baixo gasto energético, redução do crescimento e desenvolvimento de obesidade).
Seu uso é defendido por vários grupos internacionais desde a sua aprovação pelo FDA (Food and Drug Administration) nos EUA no ano 2000 e na Europa em 2001 pela EMA (European Medicines Agency. A utilização do GH na SPW representa um desafio terapêutico único, pois os objetivos do tratamento vão muito além da melhora na estatura.
Uma das razões mais importantes para tratar crianças com SPW com GH é melhorar a composição corporal e aumentar a massa magra, uma vez que a história natural da SPW é o aumento da massa gorda com a evolução da idade. Os ensaios clínicos controlados de terapia com hormônio de crescimento na SPW demonstraram benefícios significativos na infância.
Os benefícios do uso do GH descritos na literatura até o momento são:
- Efeito positivo nos marcadores de desenvolvimento, tais como habilidades de cognição e linguagem;
- Melhora no QI verbal;
- Melhora na comunicação adaptativa e habilidades de vida diária;
- Melhora na velocidade e flexibilidade mental;
- Melhora no desempenho motor;
- Aumento da mobilidade;
- Aumento da massa magra e diminuição da massa gorda;
- Melhora nos níveis de colesterol;
- Melhora na velocidade de crescimento e na estatura final.
Recomendações na terapia com hormônio GH
A terapia deve ser iniciada na infância ou no momento do diagnóstico. Atualmente a tendência é iniciar o tratamento com rhGH o mais cedo possível. Os dados publicados apoiam os benefícios do tratamento com rhGH quando iniciados entre os 4-6 meses de idade, mas alguns especialistas já́ indicam iniciar desde 3 meses de idade.
Não existe consenso sobre a idade de início do rhGH embora a maioria dos autores concordem que os benefícios do tratamento são maiores antes do aparecimento da obesidade. As recomendações de dose em crianças pequenas são geralmente semelhantes às dos indivíduos com deficiência de GH (ou seja, ~ 1 mg/m2/dia), mas a dose deve ser individualizada à medida que a criança cresce. O monitoramento da velocidade de crescimento, da circunferência da cabeça e do IGF1 sérico são importantes para evitar o tratamento excessivo.
Embora houvesse preocupação inicial com o tratamento com GH em indivíduos com escoliose, estudos recentes não mostram diferença na frequência ou gravidade naqueles tratados, em comparação com aqueles que não foram tratados com GH.
É sabido que o GH estimula o crescimento de tecido linfoide e isto pode levar a hipertrofia das amigdalas e da adenoide e piorar a condição respiratória, bem como desencadear apneia obstrutiva do sono. Deste modo, uma polissonografia deve ser feita antes de iniciar a terapia com GH, principalmente naquelas crianças com queixa de roncos ou pausas respiratórias durante o sono. Este exame evita iniciar GH em momento inoportuno em que o risco de morte súbita pode estar elevado.
A terapia com rhGH é contraindicada em crianças com dificuldades respiratórias até que a cirurgia otorrinolaringológica seja realizada para remoção das adenoides e amigdalas. A terapêutica com GH também não deve ser iniciada durante uma infecção respiratória aguda, mas não necessita ser interrompida durante os episódios subsequentes de infecção respiratória, a menos que a criança tenha dificuldade respiratória associada.
O tratamento com rhGH deve ser supervisionado por endocrinologistas pediátricos ou adultos, idealmente aqueles com experiência nos cuidados de pacientes com Síndrome de Prader-Willi. O acompanhamento periódico da segurança e eficácia do tratamento é obrigatório.
Saiba mais: A SPW e o Hormônio do Crescimento
Uso de GH em adultos com Síndrome de Prader-Willi
O uso de GH em crianças com SPW já está bem estabelecido, porém ainda não existe consenso para os adultos. Quando adultos jovens com Síndrome de Prader-Willi sem deficiência de GH atingem a estatura adulta, normalmente o uso do GH é interrompido. No entanto, não havia estudos sobre as consequências da interrupção do tratamento de GH em pessoas com SPW.
Um estudo muito recente pulicado em novembro de 2016 por Renske et al, mostra que a composição corporal se deteriorou após a descontinuação do rhGH. Houve aumento da % de massa gorda e diminuição da % de massa magra. Este estudo mostra que continuar o tratamento com GH na vida adulta também resulta em benefícios na composição corporal. Possivelmente manter o uso de GH mesmo após atingir a estatura final, seja uma nova recomendação, assim que mais estudos sejam publicados.
Leia também: Deficiência do hormônio GH em Adultos
Monitorização do tratamento com GH
Os pacientes com Síndrome de Prader-Willi que recebem rhGH devem ser cuidadosamente seguidos para constatar efeitos adversos potenciais durante o tratamento. O comprometimento cognitivo não deve ser uma barreira ao tratamento com GH para pacientes com PWS. Os níveis de insulina e IGF-1 podem aumentar durante a terapia. Portanto, é importante ter monitoramento a longo prazo desses parâmetros durante e após o tratamento.
O melhor parâmetro para avaliar resposta ao rhGH é o IGF1. A recomendação é manter níveis de IGF1 entre 0 e +2 DP e este deve ser dosado em média a cada 6 meses. A polissonografia deve ser repetida após 6 meses do início do GH e sempre que houver queixa de piora dos roncos e pausas respiratórias durante o sono. Os estudos não evidenciam uma correlação entre a terapia com GH e o desenvolvimento de escoliose, mas recomenda-se um acompanhamento próximo, por sua alta prevalência na SPW, especialmente durante a puberdade, quando apresentam uma taxa de crescimento mais acelerada.
Efeitos colaterais do GH que devem ser monitorados:
- Dor nas articulações;
- Sonolência diurna, piora dos roncos e apneia obstrutiva do sono;
- Pseudotumor cerebral: cefaleia, alteração visual, náusea, enjoo e vômitos;
- Epifisiólise de cabeça de fêmur: dor no quadril e ou no joelho, distúrbio da marcha;
- Resistência a insulina: elevação da insulina de jejum;
- Intolerância a glicose e ou diabetes tipo 2;
- Diminuição do nível de T4;
- Epilepsia (relação desconhecida, mas deve-se ficar alerta);
- Neoplasia (relação desconhecida, mas deve-se ficar alerta);
- Acidente vascular cerebral, sangramento intracraniano.
Contraindicações
O uso de GH deve ser evitado durante qualquer doença aguda grave, insuficiência respiratória grave, câncer em atividade e em surtos psicóticos. Além disto, para aqueles pacientes com obesidade severa que já apresentam complicações da obesidade como: apneia obstrutiva do sono, esteato hepatite gordurosa não alcoólica, anormalidades no metabolismo dos hidratos de carbono como diabetes ou retinopatia diabética proliferativa, o GH também deve ser descontinuado.
Conclusão
O tratamento contínuo com GH é eficaz e seguro em crianças com Síndrome de Prader-Willi. O início precoce de GH em combinação com um estilo de vida saudável tornam possível contrariar o curso clínico de SPW, prevenindo a obesidade, que é uma das grandes ameaças a vida destes pacientes, e melhorando a qualidade de vida.
Artigo escrito pela Dra. Ruth Rocha Franco – Endocrinologista Pediátrica, Assistente da Unidade de Endocrinologia Pediátrica do Instituto da Criança da FMUSP e Coordenadora do Ambulatório de Prader-Willi do ICR-USP. Conteúdo Publicado e Extraído da Associação Brasileira Síndrome de Prader-Willi
Referências: Carrel et al 1999, Carrel et al. 1999, Ritzén et al 1999, Eiholzer et al. 2000, Carrrie et al; 2002, Mogul et al. Elohler & Whitman 2004, Hoybye 2004, Whitman et al 2004, Hoybye et al 2005, Craig et al 2006, Nagai et al 2006, Hoybye 2007, Myers et al. 2007, Angulo et al 2007, Mogul et al 2008, Sode-Carlsen et al 2010 , Osório 2012, Siemensma 2012, Lind Van Wijngaarden et al 2013, Renske et al 2016.
Consulte um médico endocrinologista
A indicação do tratamento e reposição do hormônio GH deve obrigatoriamente ser realizada por um profissional especialista no assunto. Somente o médico poderá analisar os resultados dos exames e definir o tratamento mais adequado para a reposição hormonal.
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